Celiakie neodpovídající na bezlepkovou dietu alias refrakterní celiakie

Celiakie neodpovídající na bezlepkovou dietu alias refrakterní celiakie

Při diagnostice celiakie je zásadní zahájení přísné bezlepkové diety. Je důležité kontrolovat tři cíle, které terapií chceme docílit. Klinickou, sérologickou a histologickou remisi. Tedy návrat do stavu bezpříznakového, normalizaci sérologických protilátek a restituci sliznice tenkého střeva. Tento stav nastává přibližně za jeden až dva roky. Pokud tomu tak není, je vhodné znovu zhodnotit vstupní diagnózu, vyloučení pokračující expozice lepku a úvahu o jiném onemocnění. Může se také jednat o refrakterní celiakii. Je to velice ojedinělá forma celiakie. Je charakterizovaná perzistencí či opětovným výskytem malabsorpčních příznaků s histologickým nálezem atrofie, které jsou refrakterní k přísné bezlepkové dietě, trvající déle než dvanáct měsíců. Z klinických symptomů to jsou především bolesti břicha, snížení váhy, průjem, anemizace a snížení koncentrace krevních bílkovin. S refrakterní celiakií se můžeme setkat většinou v páté až šesté dekádě, ojediněle dříve. Je spíše typická pro mužské pohlaví a také doprovází další autoimunitní choroby. Rozlišujeme dvě formy této celiakie. Pro refrakterní celiakii I. typu je typické - zvýšený výskyt slizničních T-lymfocytů, lepší prognóza a uspokojivé možnosti terapie. A to v podobě systémových i topických kortikosteroidů, imunosupresivní terapie a dalších protizánětlivých léků včetně dodržování přísné bezlepkové diety. Ojediněle můžeme využít i biologickou léčbu. Pak ovšem existuje ještě refrakterní celiakie II. typu, kde je zvýšený počet slizničních T-lymfocyty, jsou však imunologicky odlišné a jsou považovány za preneoplastickou populaci lymfocytů. Dochází k rozšíření těchto lymfocytů i do jiných orgánů – do žaludku, tlustého střeva, krve, plic. Je zde velké riziko vzniku komplikací, především v podobě vzniku maligního lymfomu tenkého střeva, také je vyšší riziko vzniku adenokarcinomu tenkého střeva. Jednoznačné léčebné postupy zde nejsou celosvětově jasně dané. Nejvíce úspěšnou léčebnou metodou se zdá být agresivní chemoterapie, která docílí potlačení až zničení aktivity kostní dřeně. Následně přistupujeme k transplantaci kostní dřeně. Je důležité, aby léčebné kroky vedl multioborový tým lékařů, kteří mají zkušenosti s refrakterní celiakií. Tyto pacienty je třeba častěji kontrolovat a to jednak po stránce klinické, endoskopické i za pomocí zobrazovacích metod. Na závěr bych chtěla zdůraznit, že je třeba včasná diagnostika a terapie refrakterní celiakie, abychom předešli vzniku nejrůznějších komplikací.

Celiakie neodpovídající na léčbu byla tématem živého vysílání s paní doktorkou, které si můžete spatně prohlédnout na adrese (k pohlédnutí videa je třeba mít vytvořený účet na sociální síti INSTAGRAM): https://www.instagram.com/tv/CVisjqYjLVq/ 

Tento článek pro Vás připravila MUDr. Bára Bahníková, gastroenteroložka v liberecké nemocnici a v nemocnici v Turnově.